Quelle(s) est (sont) la (les) circonstance(s) d'apparition d'une polyglobulie ?
Séméiologie et pathologie — Biologie appliquée à la clinique
Polyglobulies
Confirmer une polyglobulie vraie, éliminer les fausses, et distinguer Vaquez des polyglobulies secondaires.
01 · Pourquoi ce chapitre
La polyglobulie est une augmentation du volume globulaire total. On la dépiste sur l'hématocrite et l'hémoglobine, pas sur le nombre de globules rouges (une microcytose peut élever le nombre de GR sans polyglobulie).
02 · Éliminer une fausse polyglobulie
Avant tout, distinguer une polyglobulie vraie (volume globulaire augmenté) d'une fausse polyglobulie (volume plasmatique diminué) :
03 · Polyglobulies secondaires
Elles résultent d'une hypersécrétion d'EPO (EPO élevée) :
- appropriée (hypoxie tissulaire) : tabac, insuffisance respiratoire chronique, shunt, altitude ; ou sans hypoxémie (Hb à affinité augmentée, méthémoglobinémie, intoxication au CO) ;
- inappropriée (tumeurs) : rénale, hépatique, hémangioblastome cérébelleux, fibrome utérin, phéochromocytome ; sténose de l'artère rénale ; EPO exogène, androgènes.
04 · Maladie de Vaquez
Syndrome myéloprolifératif : les progéniteurs érythroïdes deviennent indépendants de l'EPO (colonies endogènes).
Clinique évocatrice : érythrose faciale, prurit à l'eau (aquagénique), érythromélalgies, splénomégalie, céphalées, vertiges. Souvent hyperleucocytose et thrombocytose associées.
05 · Traitement et évolution du Vaquez
Complications : thromboses (court/moyen terme), et à long terme (> 10 ans) myélofibrose ou leucémie aiguë. Suivi par NFS (les saignées induisent une microcytose par carence martiale — ne pas supplémenter en fer).
06 · A retenir
- Polyglobulie = Ht/Hb élevés ; risque = hyperviscosité/thrombose.
- Éliminer fausse polyglobulie (hémoconcentration, thalassémie) → VGT.
- Secondaire : EPO élevée (hypoxie, tumeurs). Vaquez : JAK2 V617F, EPO basse/normale, prurit aquagénique, splénomégalie.
- Vaquez : saignées (Ht < 45 %) + aspirine ± cytoréducteur.
QCM · épreuve 1
QCM
Q1. Une polyglobulie se dépiste avant tout sur…
Q2. La maladie de Vaquez est confirmée notamment par…
Q3. Le traitement de fond de la maladie de Vaquez vise à maintenir…
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